現代社會由于環境和飲食習慣的影響等，人們的發病概率越來越大。近年來，性腺發育異常疾病的發病率不斷升高，以特發性低促性腺激素性性腺功能減退癥(IHH)最為多見，男女比率為5:1。由于無青春期啟動，第二性征不能發育，致不孕不育。性激素的長期缺乏還可導致其他內分泌代謝的異常，如骨質疏松、代謝綜合癥、有引發心血管疾病的潛在危險。

1、正常青春期是如何啟動的？

答：個體發育按年齡分期為：胚胎發育期、胎兒期、嬰兒期、幼兒期、學齡期和青春期。

青春期是指由兒童向成年人過渡的時期，女孩從11-12歲至17-18歲，

男孩從13-14歲至18-20歲。區分青春期和兒童期的界限，就是性的成熟。對于男性來說，性成熟的標志是射精，而女性就是月經初潮。

青春期的發育首先是以睡眠期下丘腦脈沖；中釋放促性腺激素釋放激素(GnRH)為標志，周期約60-90分鐘；隨著年齡增長，脈沖周期的次數逐漸增加，直至白天和夜晚均有規律的GnRH脈沖峰出現，GnRH的脈沖分泌刺激垂體以同樣的節律分泌促黃體生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)，睪丸或卵巢在LH的刺激下開始分泌性激素，生殖細胞在FSH的刺激下也開始分化產生精子或成熟卵泡。

青春期的生長發育在性激素作用下明顯加快，體重和身高的增長幅度加大，第二性征逐漸明顯，生殖器官迅速發育并趨向成熟。

2、特發性低促性腺激素性性腺功能減退(IHH)是一種什么樣的疾病？

答：特發性低促性腺激素性性腺功能減退(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism，IHH)是一種發生在下丘腦的疾病，由于下丘腦先天性缺乏分泌促性腺激素釋放激素(GnRH)的功能，或者因為下丘腦下部不能脈沖式釋放GnRH，從而使垂體不能分泌促性腺激素(FSH、LH)，導致青春期不能啟動，性腺功能低下，最終引起不孕不育。

如果患者同時伴有嗅覺消失或減低，又稱為卡爾曼氏綜合征(kallmann，KS)。

3、IHH的發病原因是什么？

答：下丘腦或垂體病變導致GnRH或FSH/LH生成和分泌減少，導致青春期無法啟動，生殖系統始終停留在青春期前的狀態。

男性IHH患者的LH脈沖分泌異常有下列幾種方式：無脈沖分泌、脈沖幅度低、脈沖頻率不足，24小時不足7個脈沖、夜間出現脈沖分泌。

4、什么是卡爾曼氏綜合征？

答：卡爾曼氏綜合征(Kallmann's syndrome)是由先天性下丘腦促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌缺乏導致的下丘腦性性腺發育障礙，伴嗅覺喪失（或功能減退）和其他先天性畸形，又稱為嗅覺喪失一性發育不全綜合征(anosmia-infantilism syndrome)或性幼稚嗅覺喪失綜合征。

Kallmann綜合征的病因可分為自發性和遺傳性兩種，有常染色體顯性、常染色體隱性或X染色體隱性遺傳等三種遺傳方式。

5、IHH或卡爾曼氏綜合征有哪些危害？

答：由于青春期無法啟動，男性患者的雄激素水平低下，少精或無精，女性患者的雌孕激素水平低下，無排卵，無月經周期。由于第二性征不能發育，最終導致不孕不育；

除此之外，由于性激素的長期缺乏導致其它內分泌代謝異常：鈣吸收不良、骨質疏松；糖脂代謝異常，胰島素抵抗、糖尿病；高脂血癥、高血壓等，有引發心血管疾病的潛在危險。

另外，由于患者的青春期比同齡人晚，第二性征缺乏，易導致患者一定程度上的孤獨、自卑、性情暴躁等心理問題。

6、什么是垂體激素輸液泵？

答：垂體激素輸液泵，是利用微量輸注技術，模擬人體下丘腦的GnRH脈沖分泌，皮下持續脈沖輸注戈那瑞林藥液，以刺激腦垂體分泌FSH/LH，從而使患者恢復正常的生理調節機能，因此也被稱為“人工下丘腦”。

垂體激素輸液泵有4個部分構成：含微電子芯片的人工智能控制系統、電池驅動的機械泵系統、儲藥器和與之相連的輸液管和皮下輸注裝置。輸注管前端的皮下輸注裝置是一個細小的針，一般植入在患者腹部的皮下。

7、為什么垂體激素泵可以治療IHH?

答：垂體激素泵是模擬人體下丘腦脈沖釋放GnRH，通過皮下輸液器與人體相連，將戈那瑞林藥液以60-90分鐘的脈沖周期輸注入皮下，脈沖輸注劑量初始一般定為10μg。

因泵能定時定量地將外源性GnRH類似物脈沖式輸入皮下，且其脈沖頻率和幅度是可以調節的，這完全模擬了GnRH的脈沖釋放，從而模擬了正常青春發育的過程，使IHH患者第二性征發育，并獲得生育能力。

根據上海瑞金醫院發表在201 1年8月中華內分泌代謝雜志《微量輸液泵脈沖輸注戈那瑞林治療特發性低促性腺激素性性腺功能減退癥》中指出GnRH脈沖輸注是最理想、最符合下丘腦一垂體一性腺軸生理調節機制的治療方法。

8、垂體激素輸液泵有什么特點？

1)脈沖輸注，定時定量

微電腦控制定時定量的進行輸注，

并可以個體化調整輸注的時間和

劑量；

2)劑量精準，輸注迅捷

輸注精度誤差不大干±5%，在動作時刻

快速準確的完成輸注，滿足藥物的特性要求。

3)操作簡單，攜帶方便

操作菜單簡潔清晰，便于閱讀和掌握，且泵具有體積小，隱秘性高，

攜帶方便的特點。

4)人性設計，安全可靠

泵具有安全自檢和鳴笛報警功能，每秒鐘自檢一次，且特殊設計使

患者在運動或沐浴等特殊情況下方便使用。

9、垂體激素泵使用什么藥物？

答：國產GnRH類似物——戈那瑞林作為垂體興奮試驗的激發用藥廣泛應用于臨床。它是一種人工合成的十肽的促黃體生成素釋放激素(LHRH)，具有類似于GnRH的作用，可以刺激垂體LH和FSH的釋放。經過20余年的臨床應用，在IHH以及不孕不育促排卵治療方面已積累較多的經驗，并已證實其安全、有效、且價格低廉，正是治療IHH的理想藥物。

垂體激素泵的使用藥物、劑量、濃度和脈沖頻率等，必須由醫生根據治療方案進行調整使用。

10、IHH或卡爾曼式綜合征的治療目標是什么？

1)恢復性功能，改善性欲，提高性生活質量和樂趣

2)促進并維持第二性征的發育

3)提高骨密度，預防骨質疏松

4)改善成人生長激素缺乏

5)降低心血管事件發生風險的可能

6)恢復生育能力

11、治療中，需要定期復查嗎？如何進行療效評價？

答：治療中，患者應保持與醫生的聯系，定期隨訪，按醫囑使用或調整用量。

醫生將根據隨訪的情況，從以下幾方面進行療效評價：

1) LH和FSH水平，并隨脈沖注射出現相應的脈沖波動：

2)青春期是否開始啟動（即LH/FSH>0.7），性腺發育，性激素水平升高，性征出現變化等情況：

3)男性睪丸、陰莖變化，晨勃次數、勃起頻率，精液和精子產生等：

4)女性月經初潮，卵巢、子宮變化，規律月經等；

5) 一般6-9個月，患者可以從自身第二性征的改變看到明顯療效。

12、什么是GnRH興奮試驗？

答：GnRH興奮試驗也叫垂體興奮試驗，通過給受試者注射外源性GnRH后，在不同時間取血測定LH和FSH含量，以了解垂體功能的試驗。

測試方法通常是在禁食過夜后，在30秒內一次性靜脈注射戈那瑞林100ug，分別于0、25、45、90和180分鐘采血測定FSH、LH。

13、裝垂體激素輸液泵需要做手術嗎？

答：不需要。只需要將一個細小的針頭植入皮下，整個過程瞬間完成，在醫護人員指導下，很快就能掌握植入技巧并學會如何使用垂體激素輸液泵。

14、垂體激素輸液泵的輸注部位如何選擇？

答：腹部是首選部位，這個部位操作簡便，且吸收穩定。你也可以選擇臀部上、大腿外側以及上臂外側等部位。

15、佩戴泵，是否會顯得很怪異？會影響日常生活嗎？

答：不會。事實上，泵看上去更像一個小型的手機，像現在常用的隨身電子產品一樣，佩戴激素輸液泵就象攜帶手機、MP4等，別人很難分辨出來。您可以將泵隱藏在衣內，也可以放入口袋，不易被人發覺。

佩戴泵一點也不會影響日常生活，您可以如常讀書工作休息，包括沐浴和運動。

16、我怎樣佩帶垂體激素輸液泵呢？攜帶方便嗎？

答：你可以把它戴在腰上或放在口袋里，睡覺時別在睡衣上或放在枕頭邊。我們提供各種配件，方便地實現你的佩帶需求。如下圖所示，你可以根據自己所穿的衣服，靈活地將垂體激素輸液泵佩帶在身上。

17、戴泵有風險嗎？

答：垂體激素輸液泵內置的瑞士超微螺旋馬達、雙CPU雙控制安全系統、每日自檢萬次系統和鳴笛報警裝置，都保證了泵的輸注精度和安全可靠，不會對人體造成傷害。

18、佩帶垂體激素輸液泵后，要洗澡和運動時怎么辦?

答：在游泳、劇烈運動，做X光或CT檢查的時候，要暫時斷開泵。火鳳凰垂體激素輸液泵的輸注器上帶有快速分離器，只要輕輕一擰就可以很方便地將泵和身體分離。洗完澡后又可很方便地重新連接上。

19、睡覺時泵放在哪里？

答：a)將泵放在枕頭下或枕頭邊

b)將泵放在專用的腹帶里，固定在腰上。

20、治療期間還有哪些要注意的？

答：適當的體育鍛煉，均衡飲食，多吃低脂高蛋白食物，補充鋅、鈣和維生素D，擺脫心理障礙，保持身心健康。

21、如果我想佩帶垂體激素輸液泵，我該怎么做？

答：聯系瑞宇24小時客戶服務熱線：13652327257,我們的專業客戶服務人員會告訴你有關瑞宇垂體激素輸液泵的相關信息。

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